L'Osteosarcoma

Ogni malattia è brutta, per chiunque e a qualsiasi età ma quelle che colpiscono prevalentemente bambini e giovanissimi che devono ancora realmente affacciarsi alla vita assumono un carattere ancora più drammatico, specialmente quando hanno in se il rischio per la vita. Una di queste è l'osteosarcoma.

Cos'è l'Osteosarcoma

Spesso le ossa sono interessate dallo sviluppo di tumori come metastasi derivanti da tumori in altre sedi; l'osteosarcoma è un tumore primitivo, cioè non originato da un altro come metastasi ma con sviluppo originale nelle ossa. Nel panorama dei tumori ossei è quello prevalente, il più comune che trae origine dai precursori degli osteoblasti, le cellule che formano la matrice ossea, la struttura di base dell'osso che poi si consolida attraverso gli altri processi biologici. Questo tumore si forma attraverso una proliferazione rapida di cellule, osteoblasti immaturi e indifferenziati come cellule cancerose. Per la loro rigidità ed apparente immutabilità le ossa sono spesso considerate strutture stabili e inattive nel corpo  umano mentre, al contrario, sono più che vive e dinamiche, vedendo una vivace attività cellulare continua.

Come sono fatte le ossa

Per comprendere meglio l'argomento, vale la pena fare alcuni semplici accenni a cosa sono le ossa. Le ossa costituiscono l'impalcatura del corpo umano, la struttura complessa ed articolata che consente di stare in piedi e di muoversi. Sono costituite da una struttura fondamentale, una trama strutturale su cui si depositano i vari minerali che formano la struttura dura e resistente che sono le caratteristiche fondamentali delle ossa. Nelle ossa si trovano cellule specializzate nella formazione della struttura base, gli osteoblasti e altre, gli osteoclasti che hanno la funzione di regolare il deposito di minerali in un'opera di deposito e demolizione continua per mantenere la corretta forma dell'osso. Le ossa, quindi, sono strutture vive e dinamiche, in continua trasformazione. Quando le cellule non sono più differenziate, perdono la loro funzione e l'osso perde le sue caratteristiche, mostrando l'alterazione strutturale che è il tumore, formato da cellule indifferenziate, non specializzate, che sostituiscono le giuste cellule che dovrebbero essere presenti. All'interno delle ossa c'è il midollo osseo che ha la funzione di formare globuli rossi e bianchi che si riversano nel circolo sanguigno per svolgere le loro fondamentali funzioni. Le ossa sono in continua crescita soprattutto in bambini e adolescenti rallentanola solo all'approssimarsi degli anni post adolescenziali e fermare la crescita generalmente intorno ai 21 anni.

La diffusione dell'Osteosarcoma

L'osteosarcoma colpisce circa 125 persone all'anno, a qualsiasi età ma con una netta prevalenza di bambini e adolescenti, cioè nell'età in cui le ossa sono in un momento di particolarmente rapida crescita. Proprio la rapida riproduzione delle cellule dell'osso sembra essere l'elemento che rappresenta il principale motivo di insorgenza dell'osteosarcoma. Purtroppo in questo campo d'età la mortalità è elevata, circa il 20% dei bambini e ragazzini colpiti perde la vita per questa malattia. Oggi la situazione è già migliorata rispetto ad alcuni anni addietro quando la mortalità toccava l'80%; questo grazie alla ricerca che è riuscita ad affinare le armi contro questa terribile malattia ottenendo ottimi risultati ma il 20% di morti sono ancora una percentuale spaventosamente alta.

Le cause  

Non sono conosciute le Cause dell'Osteosarcoma ma le osservazioni scientifiche hanno consentito almeno di fare dei collegamenti tra la malattia e la presenza di anomalie. Si è compreso come alterazioni di specifici geni siano legate all'insorgenza di Osteosarcoma ma anche coma le radiazioni possano essere elemento scatenante. Si sono osservati casi di Osteosarcoma in soggetti sottoposti per altri motivi a radioterapia. L'Osteosarcoma si può suddividere in tre tipi in base alla velocità di crescita:e alla malignità della malattia, quindi bassa, media ed alta malignità. Purtroppo quest'ultimo tipo rappresenta l'80% dei casi. Tutte le ossa possono essere sede di sviluppo della malattia ma le ossa lunghe sono le sedi prevalenti nei giovani e nei bambini mentre nelle persone più anziane la sede preferenziale è la mandibola, la spalla, ginocchio, bacino.

La Cura 

L'osteosarcoma si cura con la Chemioterapia o la Radioterapia anche se quest'ultima viene eseguita come supporto alla Chemio e all'intervento chirurgico di rimozione del tumore in quanto da sola ha una scarsa utilità. La ricerca è impegnata nella messa a punto di farmaci immunoimodulanti che usano la strategia di spingere il sistema immunitario ad aggredire e distruggere le cellule tumorali; i risultati sembrano lusinghieri ma c'è ancora strada da fare e la ricerca ha necessità di essere sostenuta. L'AIRC da cui ci siamo ispirati per questo articolo, è impegnata in prima linea in questa dura battaglia.