La miosite autoimmune: quali sono le diverse tipologie

La miosite autoimmune è una patologia che colpisce i muscoli, provocando infiammazione, debolezza muscolare e, talvolta, dolore.

Provocata da un attacco anomalo del sistema immunitario, non solo compromette la forza e la funzionalità muscolare, ma spesso coinvolge anche altri organi e tessuti, creando un quadro clinico complesso e variabile.

Si tratta di una patologia che si presenta prevalentemente negli adulti tra i 40 e i 60 anni e nei bambini tra i 5 e i 15 anni, con una prevalenza doppia nel sesso femminile e di 3-4 volte superiore nelle persone di colore.

Sebbene sia una patologia che può comparire anche da sola, spesso è associata ad altre malattie che colpiscono il tessuto connettivo, cime la sclerosi sistemica o il lupus erimatoso.

Le cause non sono del tutto note, sebbene si sia osservato un legame con alcuni virus e con alcuni tumori, specialmente quando c’è famigliarità.

Come si può leggere in questa pagina nella sezione sulla miosite autoimmune, ne esistono diverse tipologie, che si differenziano tra di loro in base ai sintomi e alla parte colpita.

Polimiosite

La polimiosite è una forma cronica che colpisce principalmente gli adulti, con una maggiore incidenza nelle donne. Questa malattia provoca debolezza muscolare simmetrica, concentrata sui muscoli prossimali, ovvero quelli più vicini al tronco come spalle, anche e cosce.

I sintomi principali si presentano con difficoltà a compiere movimenti semplici, come salire le scale o sollevare oggetti, fatica costante e dolori muscolari. Spesso si associa a malattie polmonari interstiziali.

La polimiosite si sviluppa lentamente e, se non trattata, può compromettere gravemente la qualità della vita. Tuttavia, la terapia con corticosteroidi e immunosoppressori può rallentare la progressione della malattia.

Dermatomiosite

La dermatomiosite si caratterizza per la combinazione di sintomi muscolari e manifestazioni cutanee ben definite. Le eruzioni cutanee sono spesso il primo segnale della malattia e possono accompagnare l’eritema eliotropo, un colore violaceo intorno agli occhi, e le papule di Gottron, placche rossastre sulle nocche delle mani.

Tra i sintomi tipici, la debolezza muscolare simmetrica, simile a quella che si presenta con la polimiosite, le eruzioni cutanee visibili su viso, mani, ginocchia ed altre aree esposte e, in alcuni pazienti, la difficoltà a deglutire.

Questa forma può colpire anche i bambini, nei quali può presentarsi con complicazioni più severe, come calcificazioni sottocutanee. Inoltre, negli adulti è spesso associata a neoplasie, che richiedono un’attenta valutazione oncologica.

Miosite da corpi inclusi

Tra le forme di miosite autoimmune, la miosite da corpi inclusi (IBM) è quella che colpisce prevalentemente le persone sopra i 50 anni. A differenza delle altre, presenta un’evoluzione lenta e colpisce in modo asimmetrico, interessando spesso i muscoli delle mani e dei polpacci.

Infatti, tra i sintomi ci sono debolezza muscolare asimmetrica, particolarmente nei quadricipiti e nei flessori del polso, atrofia muscolare ,che insorge progressivamente, e scarsa risposta ai trattamenti tradizionali.

Questa forma è spesso confusa con malattie neurodegenerative come la SLA, ma una biopsia muscolare può confermare la diagnosi mostrando le caratteristiche inclusioni citoplasmatiche.

Miosite associata a malattie del tessuto connettivo

Questa categoria comprende i casi in cui la miosite si presenta insieme ad altre malattie autoimmuni sistemiche, come il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica o la sindrome di Sjögren.

In questa forma di miosite la debolezza muscolare è meno evidente, mentre si presentano segni di infiammazione sistemica, come febbre e dolori articolari. Inoltre, è caratteristica la presenza di autoanticorpi specifici, come gli anti-Jo1.

Il trattamento spesso si concentra sulla gestione della malattia primaria, con risultati variabili sulla componente muscolare.

Miosite necrotizzante autoimmune

La miosite necrotizzante autoimmune è una forma rara ma grave, caratterizzata da una rapida distruzione dei muscoli. Può insorgere spontaneamente o essere scatenata da farmaci (statine) o infezioni virali.

Si presenta con una rapida perdita di forza muscolare, dolore intenso e livelli estremamente elevati di creatin-chinasi (CK) nel sangue. Può presentarsi in concomitanza con neoplasie.

Questa forma richiede un trattamento immediato con potenti immunosoppressori per prevenire danni permanenti.